I - Cardiopathies congénitales et valvulopathies, deux pathologies différentes mais aujourd'hui réparables grâce à la chirurgie cardiaque
A) Cardiopathies congénitales
Une malformation cardiaque congénitale est un mal-développement du cœur ou des vaisseaux sanguins avant la naissance. Ces maladies touchent huit nouveaux nés sur mille. Toutes ces maladies ne sont pas forcément graves, certaines peuvent être supportées jusqu’à l’adolescence ou l’âge adulte. Les malformations, qui se développent lors de la grossesse, peuvent-être dues à une infection virale, à une anomalie chromosomique (héréditaire) comme le syndrome de Down (trisomie 21) ou à une intoxication médicamenteuse, à une intoxication due à l’alcool ou à la drogue. Parfois, la prise régulière de médicaments (bétabloquants, diurétiques, vasodilatateurs, digoxine, anticoagulants …) suffit à guérir les cardiopathies congénitales. Mais, ils sont généralement pris en complément d’une ou plusieurs opérations.
Symptômes :
Les bébés souffrent de troubles respiratoires (respiration très rapide et pénible), de trouble digestifs (refus de biberons, vomissements), de troubles de l’état général (pas de prise de poids, aspect fatigué, transpiration), de rétention d’eau (augmentation du volume du foie donc gonflement de l’abdomen)…
Pour les cardiopathies congénitales cyanogènes, on parle de bébés bleus car ils présentent un teint bleuté (lèvres et ongles en particulier).
Examen : Les examens qui permettent de dépister ces maladies sont
- un examen clinique complet
- un électrocardiogramme ECG : enregistrement des courants électriques des
contractions des ventricules et des oreillettes (électrodes sur les membres)
- une radioscopie : évaluer le volume du cœur
- un cathétérisme cardiaque
- une échocardiographie Doppler : des capteurs sont situés sur le thorax, ils produisent
des ultrasons, les recueillent, les amplifient et les enregistrent.
Les différents types de cardiopathies congénitales sont :
- Avec cyanose (cyanogènes) :
Une maladie avec cyanose est une anomalie qui provoque un taux d’oxygène contenu dans le sang pompé anormalement bas. La cardiopathie congénitale cyanogène la plus fréquente est la tétralogie de Fallot.
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Cardiopathies cyanogènes
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Chirurgie
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Tétralogie de Fallot : Elle comporte quatre malformations : - communication interventriculaire (CIV) - sténose (= rétrécissement) pulmonaire - augmentation d’épaisseur des parois du ventricule droit (hypertrophie) - malposition de l’aorte
| Correction complète sous Circulation Extra-Corporelle : patch sur la CIV + valvulotomie pulmonaire et/ou élargissement de la voie pulmonaire par patch L’opération s’effectue dans les deux ou trois premières années de l’enfant. |
| Malposition de gros vaisseaux C’est une transposition entre l’aorte et l’artère pulmonaire. Le sang chargé en dioxyde de carbone (CO2) sort du ventricule droit par l’aorte alors que le sang chargé en dioxygène (O2) sort du ventricule gauche par l’artère pulmonaire et va donc vers les poumons. Il faut traiter cette maladie très rapidement après la naissance dès les premiers jours.
| Une sonde est munie d’un ballonnet qui est introduit par la veine fémorale dans l’oreillette droite puis, par une étroite fente, dans l’oreillette gauche. Le ballonnet est gonflé puis tiré rapidement vers l’oreillette droite pour déchirer la cloison entre les deux oreillettes. Ainsi, il s’effectue un mélange de sang entre les deux oreillettes. C’est l’intervention de Rashkind ou une atrioseptostomie. La cyanose reste présente mais elle permet la survie en attente d’une intervention de correction anatomique qui consiste à la détransposition des vaisseaux et au transfert de l’origine des artères coronaires sur le vaisseau issu du ventricule gauche. |
De nombreuses autres malformations congénitales cyanogènes existent tels que le ventricule unique, l’atrésie tricuspide, la maladie d’Ebstein, des anomalies concernant la position du cœur dans le thorax, un ventricule droit à double sortie… Elles sont plus rares mais en général plus complexes et nécessitent des interventions fréquentes et difficiles.
- Malformations septales (trous dans le cœur) Shunt gauche-droit
Ce type de malformation présente un défaut de cloisonnement entre le cœur gauche et le cœur droit. Il se réalise donc un mélange du sang oxygéné avec le sang non oxygéné. Le débit du sang est donc court-circuité.
| Malformations septales | Chirurgie |
| La communication interventriculaire (CIV) est une communication anormale entre les ventricules. L’orifice peut varier selon les cas, il peut mesurer de 2 millimètres à 1 ou 2 centimètres. La CIV touche deux naissances pour mille. | Elles peuvent se fermer toutes seules au bout de quelques semaines. Sinon l’opération s’effectue dans les deux premières années. Elle consiste à boucher l’orifice avec une pièce de tissu synthétique (patch) sous circulation extracorporelle. |
| La communication interauriculaire (CIA) est une communication anormale entre les deux oreillettes. | La fermeture de la CIA se réalise par patch ou par suture directe sous circulation extracorporelle comme pour la CIV. |
| La persistance du canal artériel est un vaisseau qui relie l’artère pulmonaire à l’aorte provoquant une hypertension artérielle pulmonaire. | La suture du canal artériel se fait avec une "ombrelle" ou des petits ressorts métalliques introduits par voie fémorale lors d’un cathétérisme.
Cette intervention est impossible aux cours des premiers mois de vie d’un nourrisson. |
| Le canal atrio-ventriculaire commun (CAV) présente deux formes : - Forme complète : CIA, CIV et mauvais fonctionnement des valves. - Forme partielle : CIA et fente mitrale qui entraînent une hypertension artérielle pulmonaire. Les trisomies 21 souffrent fréquemment de ces cardiopathies. | Fermeture des CIA et CIV Cette opération est difficile et laisse des séquelles. |
- Sténose
La sténose est une obstruction ou un rétrécissement qui bloque partiellement ou totalement la circulation sanguine. Elle peut survenir au niveau des valves cardiaques, des veines ou des artères.
| La sténose valvulaire pulmonaire est un rétrécissement des valves pulmonaires. Elles se regroupent en un diaphragme qui possède un trou plus ou moins petit. | Pendant un cathétérisme cardiaque, on procède à une dilatation de la sténose à l’aide d’un ballonnet placé sur une sonde, il est gonflé à une certaine pression pour déchirer le diaphragme, les valves d’origine sont donc conservées. Ainsi, la valve peut remplir son rôle mais elle se détériore progressivement car le rétrécissement n’est qu’ouvert et non complètement guéri. |
| La sténose valvulaire, sous-valvulaire ou supra-valvulaire aortique est un obstacle à l'éjection du ventricule gauche. Il se forme un diaphragme comme pour les sténoses valvulaires pulmonaires. | La chirurgie envisagée dépend du patient, elle peut consister à : - ouvrir le diaphragme au ciseau - enlever le diaphragme en laissant les valves - élargir l’aorte Mais, ces techniques conservent la valve. Elle se détériore et nécessite souvent un remplacement à l’âge adulte.
L’opération ne s’effectue qu’à l’âge où la sténose fait encourir des risques au patient. Or, cela survient souvent à l’âge adulte ou à l’adolescence donc à cet âge, il est possible de réaliser un remplacement valvulaire car la croissance est moins forte ou finie. |
| La coarctation aortique Habituellement, l’aorte est divisée en deux : les artères qui alimentent la partie supérieure du corps (aorte ascendante) et celles qui alimentent la partie inférieure (aorte descendante). Dans le cas de la coarctation aortique, on observe un rétrécissement sur l’aorte descendante. Le sang passe moins bien dans cette partie donc une hypertension artérielle dans la partie supérieure du corps et une hypotension dans la partie inférieure se mettent en place. | La zone rétrécie est enlevée et les deux parties créées sont suturées ensemble. OU La zone rétrécie est enlevée mais une artère d’un calibre suffisant est posée entre les deux bouts de l'aorte. |
Opération plastique pour la coarcation aortique :
CONCLUSION :
La chirurgie n’est pas une évidence dès lors que qu’une maladie cardiaque est dépistée car elle comporte des risques. Il ne faut pas oublier que chaque cas est différent et donc qu’aucune généralité ne peut être tirée. De plus, pour les jeunes patients certaines opérations nécessitent un suivi et parfois de nouvelles opérations car la chirurgie correctrice doit s’adapter en plus à la croissance de l’enfant. Les progrès de la chirurgie sont considérables mais ceux-ci ne sont pas les seuls. Un des progrès remarquable aussi est celui du dépistage. Les maladies cardiaques congénitales sont dépistées et donc traitées de plus en plus tôt. Un patient atteint d’une maladie cardiaque congénitale peut jouir, après une ou plusieurs opérations, d’une vie normale. Dans la plupart des cas, une activité physique est même possible. Les progrès de la chirurgie ont finalement limité le développement des maladies cardiaques et par ailleurs ont augmenté le qualité de vie du patient.
B) Valvulopathies acquises
Les valvulopathies acquises sont des maladies des valves du cœur, il peut s’agir soit d’un rétrécissement, c’est-à-dire que le sang ne peut plus s’écouler normalement lorsque la valve est ouverte, soit d’une insuffisance ce qui correspond à un manque d’étanchéité de la valve. Les valvulopathies touchent environ 2 % de la population adulte et les chiffres augmentent pour une population plus vieille, en effet, ils passent à 10 voir 15% pour les sujets âgés de plus de 75 ans. On peut l’expliquer en sachant que 50 à 80% des valvulopathies ont pour origine le vieillissement du cœur, ce sont des maladies dégénératives. Dans un pays développé comme la France, les valvulopathies dues à un rhumatisme articulaire aigu sont en constante régression car les angines bactériennes sont mieux soignées et n’entraînent donc plus d’inflammation. Cela reste tout de même la deuxième cause de valvulopathies en France car le rhumatisme articulaire aigu peut être ancien. Troisièmement, les valvulopathies peuvent être d’origine infectieuse si un germe du sang se dépose sur une valve du cœur. Les maladies des valves mitrale et aortique (cœur gauche) sont beaucoup plus nombreuses que celle des valves tricuspide et pulmonaire (cœur droit). Les valvulopathies sont des maladies de la personne âgée.
Examens
Les valvulopathies peuvent être découvertes au cours d’une auscultation ou d’une échographie du cœur.
Symptômes
Les principaux symptômes sont des gênes pour respirer, des douleurs au thorax, un essoufflement anormal à l’effort puis ils surviennent au repos. Malheureusement lorsque les symptômes apparaissent, la maladie est déjà souvent à un stade assez avancé.
Valvulopathies
| Insuffisance Lorsque la valve est fermée, du sang peut encore passer, c’est une fuite ou une insuffisance. La valve ne remplit plus son rôle de passage à sens unique donc le cœur doit travailler plus pour corriger cette anomalie. | Insuffisance mitrale Avec cette insuffisance, la fermeture de la valve mitrale ne peut pas se faire entièrement. Il y a donc une perte d’étanchéité. Lors de la systole ventriculaire, du sang du ventricule gauche retourne dans l’oreillette gauche. Tout ceci peut entraîner une infection des valves (endocardite), une modification du rythme des contractions du cœur et donc un trouble du rythme et dans le pire des cas, le cœur ne remplit plus son rôle, on parle d’insuffisance cardiaque.
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| Insuffisance aortique Cette insuffisance est devenue rare. L’aorte se dilate donc la valve n’est plus assez grande et ne peut pas se fermer complètement. Ainsi, lors de la diastole, du sang reflue de l’aorte vers le ventricule gauche. Cette maladie devient vraiment inquiétante lorsque plus de la moitié du sang éjecté à chaque systole ventriculaire reflue dans le ventricule gauche. Cela entraîne une défaillance du cœur, on parle l’insuffisance cardiaque ou une infection des valves, c’est l’endocardite infectieuse. | |
| Rétrécissement La valve, lorsqu’elle est ouverte, ne laisse pas passer assez de sang. | Rétrécissement aortique La surface de la valve aortique se rétrécit donc le sang ne peut pas s’écouler pleinement du ventricule gauche. Le cas devient réellement critique lorsque la valve est réduite à un quart seulement de la surface de la valve normale. Le cœur se fatigue, c’est l’insuffisance cardiaque, les valves peuvent s’infecter (endocardite infectieuse), le rythme des contractions du cœur est modifié, ce sont des troubles du rythme. Le rétrécissement aortique est la valvulopathie acquise la plus fréquente. |
| Rétrécissement mitral La valve mitrale devient beaucoup moins souple et s’ouvre donc moins bien. Le sang passe moins bien entre l’oreillette gauche et le ventricule gauche. L’oreillette gauche est donc distendue. Cela entraîne des troubles du rythme, la formation de caillots (qui peuvent migrer) et un œdème du poumon (engorgement). Ce cas devient de plus en plus rare. |
Traitement chirurgical
Il est impératif de soigner une valvulopathie dès son dépistage par le médecin. Le seul traitement des valvulopathies est la chirurgie.
Les valves peuvent être atteintes par voie thoracique à cœur ouvert donc la circulation se fait extra-corporellement, par voie thoracique mais à cœur fermé sans CEC, il n’est fait qu’une incision sous la quatrième côte ou par voie percutanée sans ouverture du thorax, c’est notamment la technique du ballonnet.
Le traitement des valvulopathies peut se faire par deux techniques soit en remplaçant la valve malade, dans ce cas une prothèse est posée, soit en réparant la valve malade de cette manière, la valve d’origine est conservée :
- Pose d’une prothèse
Les valves détériorées sont retirées. Pendant l’opération, la circulation sanguine se fait extra corporellement à l’aide d’une machine (CEC).
Des petits appareils sont posés, ce sont des prothèses, il existe deux types de prothèses :
- Les bioprothèses sont des valves biologiques. Des tissus valvulaires de porc, de
cheval ou de veau sont traités chimiquement pour éviter le risque de rejet et pour leur donner une certaine résistance et une certaine souplesse puis sont fixées sur un anneau mécanique.
D’autre bioprothèses sont constituées d’un tissu souple, c’est un « stentless » et d’autres encore sont d’origine humaine, on parle d’homogreffe.
Les bioprothèses ne nécessitent pas la prise contraignante d’anti-coagulants mais se détériorent au bout d’une dizaine d’années. Il faut donc les remplacer à nouveau.
- Les prothèses mécaniques se décomposent en deux parties : une cage qui se
fixe sur l’anneau valvulaire d’origine et une partie dont la forme varie selon le patient (à bille, à disque ou à ailettes). Les plus utilisées sont celles à ailettes. Ces prothèses sont fabriquées en majorité avec du carbone.
Les prothèses mécaniques ont une durée de vie d’environ trente ans, elles sont solides mais elles nécessitent la prise d’anti-coagulants car elles favorisent la formation de caillots.
Un test avec de l’eau est réalisé pour vérifier l’étanchéité des valves pendant l’opération. Plusieurs valves malades peuvent être remplacées. Le choix entre une prothèse mécanique et une prothèse biologique est un choix important, le médecin doit conseiller son patient et l’informer de tous les avantages et inconvénients de chacun. De plus, de nombreux facteurs tel que l’âge vont privilégier le choix d’une prothèse plutôt que l’autre. Il faut garder à l’esprit que chaque patient est différent donc chaque traitement en est différent.
Le changement d'une valve nécessite un temps qui varie de trente minutes à une heure et deux valves nécessitent une à deux heures de chirurgie.
- Valvuloplastie
Cette technique consiste à remodeler les valves malades tout en les conservant. Elle est surtout utilisée pour les défaillances de la valve mitrale. Le chirurgien peut procéder de différentes manières :
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- La valve peut être dilatée à l’aide d’un ballonnet introduit par un vaisseau superficiel attaché à une sonde et surveillé par échocardiographie. Il est gonflé plusieurs fois pendant l’intervention.
- Les cordages, qui relient les valves aux parois, peuvent être raccourcis.
- La partie de la valve qui est défaillante ou la partie excédentaire peut être retirée.
- Un anneau peut être posé pour redonner une forme à la valve.
Dans tous les cas de valvuloplasties, une rééducation cardiovasculaire est nécessaire après une opération. Pendant l’opération, un test avec de l’eau est réalisé pour vérifier l’étanchéité des valves.
CONCLUSION
Les valvulopathies sont des maladies qui se sont développées dans les pays développés où l’espérance de vie a beaucoup augmenté car ce sont des maladies des personnes âgées. En effet, avant ces maladies n’avaient pas le temps de se développer car le patient mourrait d’autre chose. Les progrès de la chirurgie permettent de faire des opérations moins lourdes et avec des suites plus simples notamment avec la voie percutanée.
Une ou plusieurs opérations des valves permettent de redonner au patient une qualité de vie notable, la vie familiale, sociale, professionnelle et sexuelle peut être reprise. Mais le patient doit régulièrement consulter son généraliste et son cardiologue et, en fonction du traitement choisi, prendre ses médicaments régulièrement comme il est prescrit.